翻译
gangliosidosis
- 英 [gæŋglɪəʊsaɪ'dəʊsɪs]
- 美 [gæŋglɪoʊsaɪ'doʊsɪs]
释义
- n.(酶缺乏引起的)神经节苷脂沉积症,神经节苷脂贮积病
大小写变形:Gangliosidosis
行业词典
医学
〔复gangliosidoses〕神经节苷脂沉积症:一类溶酶体贮积病,其特征为大多缺乏糖水解酶 神经苷脂GM1或GM2以及有关糖脂或低聚糖的贮积和进行性精神运动性衰退 常在婴儿或儿童期开始并常致死。神经节苷脂沉积症有两个亚类。神经节苷脂GM1沉积症是缺乏酸性β-半乳糖酶所致,特征为骨缺损、骨髓内有泡沫细胞、有空泡的淋巴细胞、内脏组织细胞增多和构音障碍 它有三种主要类型:婴儿型或称1型或全身型 少年型或称2型 以及成年型或称3型。神经节苷脂GM2沉积症有四种主要类型:Tay-Sachs病,由严重缺乏己糖胺酶A所致 Sandhoff病,由严重缺乏己糖胺酶A和B所致 少年型神经节苷脂GM2沉积症和成年型(慢性)神经节苷脂GM2沉积症,这两型均由缺乏己糖胺酶A所致。见idiocy项下的amaurotic familial idiocy
药学
神经节苷脂贮积病
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